肌肉,肩胛,患者,不良,先天
提問: 進行性肌營養不良
進行性肌營養不良
●患者性別:男
●患者年齡:9
●詳細病情及咨詢目的:有沒有比較有效的治療方法
●本次發病及持續的時間:2002年5月確診
●目前一般情況:基本不能行走
●以往的診斷和治療經過及效果:
●病史:2002年確診
●輔助檢查:中藥
医师解答: 進行性肌營養不良隸屬神經元變性疾病,由于患者的年齡較小,發病可能與基因遺傳或環境污染有關,神經元性變疾病是侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞的一種進行性變性疾病,病發多見于40以上的中老年人,青少年發病與遺傳有關,該病初起多誤診為由脊椎壓迫神經引起的肌萎縮癥,每年約有6000-8000人死于本病,患病后平均壽命5-7年,最短壽命不到一年,經積極治療的患者最長壽命可達三十年以上,現在的治療除用神經營養藥物外,可以"脊髓神經再生丹"系列藥物增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力、擴張微循環使受損殘余神經得到充分的血供,興奮激活麻痹休克的神經細胞等復合治療才能使病情得到有效的控制達恢復的目的!
進行性肌營養不良是一組原發于肌肉組織的遺傳性疾病,臨床表現為由肢體近端開始,兩側對稱性的、進行性加重的肌肉萎縮和肌無力。 本病具體病因不明,目前主要有三種學說,即血管學說,認為血液循環障礙引起肌肉組織的梗塞;其次是神經源學說,認為運動神經元功能異常引起肌肉變性;第三是遺傳學說,細胞膜的遺傳性異常,導致肌酶外溢,從而使機體代謝合成更多的肌酶。 本病的臨床表現(1)假肥大型:臨床上多見,屬性聯隱性遺傳,一般男性發病,女性僅為異常染色體攜帶者,通常不發病。多于4、5歲前發病,一家兄弟數人(或姨表兄弟)可先后患者。早期可有假性肥大,常見于腓腸肌,其次為三角肌和臀肌?級捎詮橋璐∥蘗Γ叫絮琿牽“冢捎詡怪約『透辜∥蘗Γ怪巴梗唄煩恃疾劍捎鄺挪俊⑾ゲ可旒∥蘗Γ游暈黃鵒⑹斃胄蟹碭┪裕允直壑У囟沽較ブ繃ⅲ緩笠粵絞峙史魷輪沙牌穡錘叨希℅owers)征陽性,患者上臂上舉無力,由于肩胛附近肌肉萎縮、無力,肩胛骨常呈翼狀聳起于背部,可見“翼狀肩”。病肌反射遲鈍或消失,也可累及心肌、呼吸肌,晚期可見心力衰竭。 (2)肢帶型:屬常染色體隱性遺傳,男女均可發病,多在10-30歲之間起病。可見上樓困難,舉臂無力,肌萎縮、肌無力,常從骨盆、肩胛開始,起初不對稱,發展多年才影響下肢,心臟損害少見。   (3)面—肩—肱—型:屬常染色體,顯性遺傳,男女無差異,多在青春期起病,首先影響到面部和肩胛部肌肉。缺乏面部表情,嘴唇增厚,也可見“翼狀肩”,較少影響心臟者少見。其它還有眼肌型和遠端型、先天型,臨床少見。 目前西醫尚無特殊有效的針對性治療手段及藥物。臨床常試用以下藥物,暫時緩解臨床癥狀。如維生素B、C、E,聯苯雙酯、加蘭他敏、三磷酸腺苷等,但療效不肯定;肌母細胞移植可暫緩癥狀,但不宜于操作而且遠期療效不確定而不宜于推廣。 中醫認為腎為先天之本,主藏精、主骨生髓。肌營養不良屬遺傳疾病,又屬中醫痿癥,與腎的關系最為密切,先天稟賦不足,精虧血少不能營養肌肉筋骨,逐漸出現肌肉無力、萎縮。同時,脾胃為后天之本,化生氣血,營養五臟六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虛弱,氣血生化不足,肌肉無以營養則為肌營養不良。 如果求助于中藥的話、可用六味+四君

創作者介紹

ohvgmm的部落格

ohvgmm 發表在 痞客邦 PIXNET 留言(0) 人氣()